Doença de Creutzfeldt-Jacob

Doença de Creutzfeldt-Jacob

é uma doença neurológica de progressão rápida caracterizada por demência, movimentos musculares involuntários, mioclonia, disfunção cerebelar e dos gânglios da base, ataxia, perturbações visuais, convulsões, lesões do neurônio motor superior e rápida progressão para estupor, coma e morte em questão de meses.

 

É decorrente de alterações neuropatológicas específicas (encefalopatia espongiforme subaguda), que são presumivelmente causadas por um agente transmissor, proteínas príon anormais que, provavelmente, causam alterações em outras proteínas, provocando patologia celular, e se formam vácuos na matéria cinzenta do cérebro e medula espinhal, dando-lhe uma aparência esponjosa.

 

Essa doença ocorre esporadicamente no mundo todo, com início usualmente na meia-idade ou velhice, mas pode ocorrer em qualquer fase da idade adulta, sendo que uma pequena proporção dos casos é herdada. É conhecida também uma Doença de Creutzfeldt-Jacob variante, que causa sintomas semelhantes a doença clássica, mas que afeta tipicamente pessoas mais jovens, que teriam contraído a doença ao comer carne bovina contaminada com encefalopatia bovina espongiforme, um agente infeccioso que produz sintomas similares à doença de Creutzfeldt-Jacob no gado.

Sinônimos: Mau da Vaca Louca

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